一、氨基酸的一般代謝 (一)氨基酸通過轉(zhuǎn)氨基作用脫去氨基 轉(zhuǎn)氨基作用是指在轉(zhuǎn)氨酶的催化下,可逆地把α 氨基酸的氨基轉(zhuǎn)移給α 酮酸,結(jié)果是氨基酸脫去氨 基生成相應(yīng)的α 酮酸,而原來的α 酮酸則轉(zhuǎn)變?yōu)榱硪环N氨基酸. (二)谷氨酸通過L 谷氨酸脫氫酶催化脫去氨基 L 谷氨酸在L 谷氨酸脫氫酶氧化脫氨生成α 酮戊二酸和氨.L 谷氨酸脫氫酶是唯一既能利用NAD+又 能利用NADP+接受還原當(dāng)量的酶. 若轉(zhuǎn)氨酶與L 谷氨酸脫氫酶協(xié)同作用,即轉(zhuǎn)氨基作用與谷氨酸的氧化脫氨基作用耦聯(lián)進(jìn)行,就可達(dá)到把 氨基酸轉(zhuǎn)變成NH3及相應(yīng)二酮酸的目的.轉(zhuǎn)氨基作用與谷氨酸脫氨作用的結(jié)合被稱作轉(zhuǎn)氨脫氨作用,又稱 聯(lián)合脫氨基作用. (三)氨基酸通過嘌呤核苷酸循環(huán)脫去氨基 心肌和骨骼肌中氨基酸主要通過嘌呤核苷酸循環(huán)脫去氨基. 二、氨的代謝 (一)體內(nèi)有毒性的氨有三個(gè)重要來源 1.氨基酸脫氨基作用和胺類分解均可產(chǎn)生氨 氨基酸脫氨基作用產(chǎn)生的氨是體內(nèi)氨的主要來源. 2.腸道細(xì)菌腐敗作用產(chǎn)生氨 蛋白質(zhì)和氨基酸在腸道細(xì)菌的作用下產(chǎn)生氨,腸道尿素經(jīng)細(xì)菌尿素酶水解也產(chǎn)生氨.腸道偏堿時(shí),氨的 吸收增強(qiáng).臨床上對(duì)高血氨病人采用弱酸性透析液作結(jié)腸透析,而禁止用堿性的肥皂水灌腸,就是為了 減少氨的吸收. 3.腎小管上皮細(xì)胞分泌的氨主要來自谷氨酰胺 腎小管細(xì)胞中NH3的分泌,此時(shí)氨被吸收入血,成為血氨的另一個(gè)來源. (二)氨在血液中以丙氨酸和谷氨酰胺的形式轉(zhuǎn)運(yùn) 1.通過丙氨酸 葡萄糖循環(huán) 氨從肌肉運(yùn)往肝.肌肉中的氨基酸經(jīng)轉(zhuǎn)氨基作用將氨基轉(zhuǎn)給丙酮酸生成丙氨酸,丙氨酸經(jīng)血液運(yùn)往肝. 2.通過谷氨酰胺,氨從腦和肌肉等組織運(yùn)往肝或腎 谷氨酰胺是另一種轉(zhuǎn)運(yùn)氨的形式,它主要從腦和肌肉等組織向肝或腎運(yùn)氨. (三)氨在肝合成尿素是氨的主要去路 鳥氨酸循環(huán)的具體過程比較復(fù)雜,大體可分為以下五步. 1.氨基甲酰磷酸的生成 NH3與CO2可由氨基甲酰磷酸合成酶I(CPS I)催化生成氨基甲酰磷酸. 2.瓜氨酸的合成 在鳥氨酸氨基甲酰轉(zhuǎn)移酶(OCT)催化下,氨基甲酰磷酸上的氨基甲酰部分轉(zhuǎn)移到鳥氨酸上,生成瓜氨酸和 磷酸. 3.精氨酸的合成 在胞液中經(jīng)精氨酸代琥珀酸合成酶催化,與天冬氨酸反應(yīng)生成精氨酸代琥珀酸.在精氨酸代琥珀酸裂解 酶的催化下,裂解成精氨酸與延胡索酸. 4.精氨酸水解釋放尿素 在胞液中,精氨酸由精氨酸酶催化,水解生成尿素和鳥氨酸.鳥氨酸通過線粒體內(nèi)膜上載體的轉(zhuǎn)運(yùn)再進(jìn) 入線粒體,參與瓜氨酸的合成.如此反復(fù),完成鳥氨酸循環(huán). 三、個(gè)別氨基酸的代謝 (一)氨基酸的脫羧基作用產(chǎn)生特殊的胺類化合物 1.γ 氨基丁酸 谷氨酸經(jīng)谷氨酸脫羧酶催化生成γ 氨基丁酸. 2.牛磺酸 體內(nèi)?；撬嵊砂腚装彼岽x轉(zhuǎn)變而來.?；撬崾墙Y(jié)合膽汁酸的組成部分. 3.組胺 組氨酸脫羧基生成組胺,反應(yīng)由組氨酸脫羧酶催化. 4.5 羥色胺 色氨酸首先經(jīng)色氨酸羥化酶催化生成5 羥色胺. (二)某些氨基酸在分解代謝中產(chǎn)生一碳單位 1.由氨基酸產(chǎn)生的一碳單位可相互轉(zhuǎn)變 一碳單位主要來自絲氨酸、甘氨酸、組氨酸及色氨酸的分解代謝. 一碳單位中碳原子的氧化狀態(tài)不同,在一定條件下,可通過氧化還原而相互轉(zhuǎn)變.但NS 甲基四氫葉酸 的生成基本不可逆. 2.一碳單位的主要功能是參與嘌呤、嘧啶的合成 氨基酸分解代謝過程中產(chǎn)生的一碳單位可作為嘌呤、嘧啶的合成原料.一碳單位將氨基酸代謝與核苷酸 代謝密切聯(lián)系起來. (三)含硫氨基酸的代謝是相互聯(lián)系的 1.甲硫氨酸參與甲基轉(zhuǎn)移 體內(nèi)的含硫氨基酸包括三種：甲硫氨酸(蛋氨酸)、胱氨酸、半胱氨酸.甲硫氨酸經(jīng)甲硫氨酸腺苷轉(zhuǎn)移酶 催化,與ATP作用,生成S 腺苷甲硫氨酸（SAM）.SAM中的甲基稱為活性甲基,SAM稱為活性甲硫氨酸. SAM是體內(nèi)甲基最重要的直接供體,其輔酶是維生素B12. 2.甲硫氨酸為肌酸合成提供甲基 肌酸和磷酸肌酸是能量?jī)?chǔ)存與利用的重要化合物.肌酸以甘氨酸為骨架,由精氨酸提供脒基,SAM提供甲 基.肝是合成肌酸的主要器官. (四)半胱氨酸代謝可產(chǎn)生多種重要的生理活性物質(zhì) 半胱氨酸脫去羧基生成牛磺酸,?；撬崾墙Y(jié)合膽汁酸的組成成分之一.含硫氨基酸氧化分解均可產(chǎn)生硫 酸根,但半胱氨酸是體內(nèi)硫酸根的主要來源. (五)芳香族氨基酸代謝可產(chǎn)生神經(jīng)遞質(zhì) 芳香族氨基酸包括苯丙氨酸、酪氨酸和色氨酸.酪氨酸可由苯丙氨酸羥化生成.苯丙氨酸與色氨酸為營(yíng) 養(yǎng)必需氨基酸. 1.苯丙氨酸 苯丙氨酸羥化生成酪氨酸. 2.酪氨酸 酪氨酸進(jìn)一步代謝可生成多巴、多巴胺、去甲腎上腺素和腎上腺素等兒茶酚胺物質(zhì),此外還可合成黑色 素. 3.色氨酸的分解代謝可產(chǎn)生丙酮酸和乙酰乙酰CoA 色氨酸除生成5 羥色胺外,還可分解生成一碳單位和多種酸性中間代謝產(chǎn)物.色氨酸分解可產(chǎn)生丙酮酸 和乙酰乙酰CoA.故色氨酸為生糖兼生酮氨基酸.
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